Choroba dziecka to coś, co przewraca poukładany świat rodziny do góry nogami. Stawia rodziców przed nowymi sytuacjami i wymaga od nich woli walki. Najgorzej, gdy choroba jest nieuleczalna. Tak jak w przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka (EB). Cierpi na nie od urodzenia 9 letni Wojtuś, wesoły i otwarty na ludzi chłopiec.
Przypadłość, na którą cierpi Wojtuś to niezwykle rzadka choroba, w Polsce choruje na nią tylko 200 dzieci. Skóra chorego staje się delikatna jak papier, przy otarciu, ruchu, pojawiają się bolesne rany, pęcherze. Nawet zmiana opatrunku bywa bolesna. Jest to choroba na którą do tej pory nie wynaleziono skutecznego lekarstwa. Cierpienie potęgowane jest nie tylko poprzez rany zewnętrzne, pęcherze tworzą się wewnątrz buzi, pękają w przełyku. Do tego Epidermolysis Bullosa jest warunkowana genetycznie. Nie przeszkadza to jednak rodzinie chłopca, mieszkającej w podkoszalińskim Konikowie w miarę normalnie funkcjonować. Chociaż ta nauka wymagała czasu i wiele cierpliwości.
Trudne życie w codzienności
-Wojtuś cierpi na pęcherzowe oddzielanie się naskórka od urodzenia. Był to dla nas szok, zostaliśmy z tą sytuacją zdani sami na siebie. Nie wiedzieliśmy gdzie szukać porad, pomocy. Zaczęliśmy szukać w anglojęzycznych źródłach, książkach. Zaskoczenie chorobą było tym większe, że nasz starszy, obecnie 16 letni syn Hubert jest zdrowy. EB nie można wyleczyć do końca, terapie eksperymentalne są dostępne głównie w Stanach Zjednoczonych- opowiada Karolina Śron, mama Wojtusia. Z powodu choroby syna musiała zrezygnować z pracy i zajmuje się domem, podczas gdy mąż jest aktywny zawodowo.
Czy na pomoc polskiej służby zdrowia pacjenci tacy jak chłopiec nie mogą liczyć? Pani Karolina wspomina, że pomoc w koszalińskich placówkach ogranicza się do wystawiania recept, prawdziwa pomoc specjalistów wiąże się z wyjazdami do Warszawy. Tam można liczyć na pomoc dermatologów i chirurgów. – Pomoga nam otrzymane świadczenie pielęgnacyjne. Dzięki niemu, możemy łatwiej zabezpieczyć się choćby w specjalne opatrunki, otrzymywane ze szpitala. Zużywamy ich aż do 30-tu dziennie a przy cenie 17 zł za sztukę byłby to ogromny koszt.-wyjaśnia mama Wojtusia.
Rodzice chłopca musieli sprawić, by Wojtuś mimo dyskomfortu spowodowanego chorobą nie stał się odludkiem i zaczął normalnie chodzić do szkoły, mieć kontakt z rówieśnikami. Chłopiec przez 3 lata miał nauczanie indywidualne w domu, co było spowodowane ograniczeniami natury medycznej. Jednak dziś chodzi normalnie na zajęcia.- Godzinę wcześniej, przed wyjściem do szkoły oklejam Wojtusia opatrunkami w zranione miejsca. Jednocześnie dla nas każdy dzień to niespodzianka, więc liczę się z tym, że wróci z nowymi skaleczeniami. Gdy w przełyku pękł mu pęcherz podczas jedzenia, o mało się w szkole nie zadławił. -wspomina mama Wojtusia.- Wieczorem robię oględziny, zmieniam opatrunki, zakładam nowe, maskując rozległe ranyw różnych miejscach. Opiekuję się synem od dziewięciu lat, ale ciągle się uczę.
Na szczęście nauczyciele są bardzo wyrozumiali i pomocni, umieją zareagować na różne okoliczności. Również dzieci się rozumieją, wiedzą że muszą w pewnych sytuacjach zachować dystans. W szkole w Konikowie jest już czwarty rok i nadrabia zaległości edukacyjne.
Po szkole chłopiec bawi się zabawkami, gra na konsoli. Jego wielką pasją są samochody, ma ich w pokoju całe mnóstwo. – Chodź, pokażę ci moje zabawki!- podchodzi do mnie, odrywając od rozmowy. W pokoju dziecięcym pełno jest klocków i miniaturowych autek różnej wielkości i marek, kolorów. -Samochody mam tu. I jeszcze tu i tu! Też od brata.- pokazuje mi pojemniki i półki z entuzjazmem.
Motylki
O dzieciach chorych na Epidermolysis Bullosa mówi się że to dzieci-motylki, bo mają skórę delikatną jak skrzydłą motyla. To piękne porównanie, bo zwykłym ludziom, którzy robią sobie siniaki, mają otarcia, zadrapania, trudno jest uwierzyć w to, że codzienne życie może być tak trudne.
Tymczasem pęcherze u chorych na EB powstają na ciele w miejscach, gdzie najczęściej dochodzi do drobnych urazów, prozaicznych otarć: stopy, ręce, kolana, łokcie, pachwiny, pośladki. -Rany na stopach bardzo szybko pojawiają się od zwykłego noszenia obuwia i zakup, dobór odpowiednich butów jest bardzo ważne, chociaż czasochłonne.- mówi Karolina Śron.- Ta choroba uczy dystansu, określania priorytetów i tego by się nie poddawać, gdy człowiek musi z dzieckiem krążyć od specjalisty do specjalisty, lekarza, psychologa. I uczymy się, by umieć odpowiedzieć dziecku, że ta choroba nie znikinie, gdy pyta: „Kiedy będę zdrowy?”.
Rany na ciele mogą powstać w wyniku dłuższego trzymania za rękę, ściągania bielizny, podciągania spodni, otarcia o kant mebla. Latem unika się słońca, wychodząc na zewnątrz o tej porze dnia, gdy jest już chłodniej. Wojtek nie możeza bardzo się spocić i mieć zbyt dużo ruchu, bo grozi to nowymi ranami.
Okazuje się, że choroba na którą cierpi Wojtuś może mieć mniej lub bardziej łagodne stadium. Rany mogą być na tyle poważne,że śmiertelne, dziecko może nie przeżyć. To znów w innej sytuacji, może pojawić się pojedynczy pęcherz raz na pół roku. Czy osoby chorujące na Epidermolysis Bullosa mogą normalnie żyć i zakładać rodziny?
Jak najbardziej. Osoby dorosłe i starsze, mogą normalnie funkcjonować, pracować, mają rodziny i pracują. Z pomocą spieszy tu całe grono specjalistów, fundacji takich jak EB Polska, sieć wsparcia w postaci wzajemnych kontaktów, spotkań, wymiany doświadczeń. – Oprócz EB Polska bardzo miło oceniam kontakty z Fundacją „Zdążyć z Miłością”.- tłumaczy mama Wojtusia.
Od razu podkreśla też, że największą przeszkodą jest świadomość w społeczeństwie. Ważne, by nie stygmatyzować, nie uznawać za odmieńców. Potrzebna jest za to edukacja, poszerzanie świadomości. Widząc dziecko w opatrunkach lub ze zranieniami, pierwsza myśl jest taka, że matka go nie uplinowała, pobiła, lub samo sobie coś zrobiło. A tymczasem to wina rzadkiej choroby. -Trzeba nastawiać się na kontakty międzyludzkie i otwartość chorych dzieci wobec innych ludzi. To nie przychodzi od razu, jest wyuczone. Ale pozwala na w miarę normalne życie.- podsumowuje Karolina Śron.
Tomasz Wojciechowski
Tekst ukazał się w koszalińskim tygodniku „Miasto”.
______________________________________________________________________________
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (Epidermolysis Bullosa, w skrócie EB) jest rzadką chorobą genetyczną skóry charakteryzującą się powstawaniem pęcherzy i nadżerek, często o charakterze przewlekłym. Mogą one obejmować nawet 90% powierzchni skóry i prowadzić do trwałych zmian m.in. zrastania się skóry pomiędzy palcami.
Choroba jest nieuleczalna i bardzo bolesna – określana często mianem jednej z najbardziej bolesnych chorób znanych ludzkości. Dzieci chore na EB są nazywane Dziećmi- Motylami, gdyż ich skóra jest tak wrażliwa, że wystarczy lekki dotyk, by ją uszkodzić i zadać ból.
EB to zespół chorób skóry, które dotykają 1 na 50 tys. osób w skali świata. EB pojawia się, gdy podczas przepisywania kodu genetycznego, dochodzi do uszkodzenia pewnych genów – odmiennych dla różnych typów tej choroby. W 2000 r. jedna z firm farmaceutycznych opracowała UrgoTul – opatrunek leczniczy, który stał się przełomem w leczeniu ran. Chroni nadwrażliwe ciało i nie powoduje bólu przy zdejmowaniu. Rodzice chorych dzieci mówią, że działa jak druga skóra.
Do tej pory odkryto ponad 7 tys. różnych chorób rzadkich. W większości mają one podłoże genetyczne. Na choroby rzadkie cierpi ok. 2 mln. Mieszkańców Polski, 30 mln. mieszkańców Europy, 6% mieszkańców całej kuli ziemskiej. Co 25 dziecko rodzi się z rzadką chorobą.